Врачи впервые в России демонтировали ребенку систему Фонтена в Новосибирске

Кардиохирурги Центра Мешалкина впервые в российской практике успешно демонтировали ребенку систему кровообращения Фонтена спустя два года после ее создания. Врачи восстановили анатомию сердца 9-летней пациентки и вернули в кровоток ранее недостаточно работавший левый желудочек.

Девочка из Ижевска родилась с тяжелым врожденным пороком — несбалансированным общим атриовентрикулярным каналом. При таком нарушении внутрисердечные перегородки и клапаны формируются не полностью. Вместо двух отдельных клапанов работает один общий, а желудочки развиваются неравномерно. У пациентки основную нагрузку принимал правый желудочек, тогда как левый оставался небольшим и не мог полноценно обеспечивать кровообращение.

После рождения врачи признали правый желудочек функционально единственным. Ребенка начали готовить к одножелудочковой коррекции, которая включает несколько операций по формированию кровообращения Фонтена. Другие способы лечения тогда исключили из-за осложнений продолжительного воспалительного процесса в сердце. Завершающее вмешательство провели в 2024 году.

Через шесть месяцев выяснилось, что созданная схема не обеспечивает необходимой работы организма. У девочки значительно выросло давление в легких и снизилось насыщение крови кислородом. Нарушение кровообращения стало отражаться на состоянии печени и других органов. Медикаментозное лечение и вмешательства через сосуды давали только временное улучшение.

После очередного ухудшения в 2026 году специалисты решили отказаться от одножелудочковой схемы. Кардиохирургам предстояло удалить конструкцию Фонтена и перестроить кровообращение так, чтобы в работе вновь участвовали оба желудочка.

Подобные операции проводят редко даже в мировой практике. Основной риск связан с тем, что врачи не могут заранее точно определить, сможет ли небольшой желудочек, долгое время практически исключенный из кровотока, приспособиться к полной нагрузке.

Ранее специалисты Центра Мешалкина выполняли такую конверсию пациентам, которые еще не завершили все этапы формирования системы Фонтена. В этих случаях сердцу легче перестроиться. У 9-летней девочки после финальной операции прошло два года, а ее левый желудочек прежде никогда не работал в полном объеме.

Бригада под руководством сердечно-сосудистого хирурга успешно демонтировала систему и восстановила нормальную анатомию кровообращения. После вмешательства ребенку потребовалась продолжительная реабилитация.

Около двух недель пациентка провела в реанимации. Примерно половину этого срока ее дыхание поддерживал аппарат искусственной вентиляции легких. Затем левые отделы сердца начали постепенно адаптироваться к возросшей нагрузке. Объем поступающей в них крови увеличивался, а показатели движения крови по организму улучшались.

Дальнейшее лечение позволило ребенку восстановиться. Объем полости левого желудочка увеличился вдвое. Врачи ожидают, что по мере взросления он продолжит расти и сможет обеспечивать полноценную работу сердца при минимальной лекарственной поддержке.

Читайте также: Детей высокого перинатального риска врачи начали сопровождать с рождения до 3 лет