ПЕРМЬ, 11 июля. /ТАСС/. Редкую и малоизученную в России болезнь Пика впервые за 25 лет зафиксировали и задокументировали ученые Пермского национального исследовательского политехнического университета (ПНИПУ) и Пермского государственного медицинского университета (ПГМУ) им. Вагнера. Находка позволит внести вклад в изучение болезни и разработку методик ее лечения, сообщили ТАСС в пресс-службе ПНИПУ.

"Болезнь Пика опасна тем, что поражает пациентов в относительно раннем возрасте - до 60 лет. Точных официальных данных о ней по России нет, поскольку болезнь Пика редко фиксируется в статистических сборниках Минздрава. Диагностика осложнена схожестью ранних симптомов с другими деменциями и низкой осведомленностью как врачей, так и населения. Чтобы наверняка установить диагноз и изучить болезнь, проводят вскрытие, на котором устанавливают характерный признак - поражение лобной и височной долей мозга. За последние 25 лет отсутствуют данные по морфологическим исследованием деменции Пика, то есть с установленным заболеванием по факту смерти", - рассказали в политехническом университете.

Несмотря на редкость патологии, известно, что она начинается в трудоспособном возрасте, имеет тяжелую клиническую симптоматику, при которой страдает личность пациента, нарушается его поведение. В частности, воспоминания какое-то время сохраняются, но быстро повышается агрессия, человек лишается чувства стыда и становится неадекватным. Болезнь быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом.

Ученые ПНИПУ и ПГМУ им. Вагнера провели клиническое наблюдение за пациенткой 55 лет, изначально не имевшей каких-либо психических расстройств, но впоследствии стали наблюдаться прогрессирующее снижение интеллекта, асоциальное поведение, агрессия и утрата гигиенических навыков.

По словам заведующей кафедрой "Патологическая анатомия" ПГМУ Генриетты Фрейнд, в стационаре состояние пациентки ухудшалось, в частности, у нее появились галлюцинации.

В ходе патологоанатомического исследования подтвердились типичные для деменции Пика изменения: атрофия лобных и височных долей, наличие телец Пика (определенный тип белков, слипшихся в комки) в нейронах, клеток Пика (пустые нейроны со смещенным ядром) и другие признаки.

"Исследование показало, что пациентка, демонстрирующая симптомы деменции, носила редкую форму недуга - деменцию Пика. Впервые за 25 лет в России удалось задокументировать подтвержденный случай, поскольку обычно подобную симптоматику могут диагностировать как шизофрению, болезнь Альцгеймера и прочие недуги", - пояснил старший научный сотрудник кафедры "Химия и биотехнология" ПНИПУ кандидат медицинских наук Валерий Литвинов.

На сегодняшний день, по словам ученых, лекарств, способных остановить развитие деменции Пика, нет. Поэтому понимание механизмов болезни поможет создать эффективные методы лечения не только этого недуга, но и других форм деменции, связанных с накоплением тау-белка. По мнению исследователей, перспективными могут быть разработки, направленные на устранение аномальных белковых скоплений в нейронах, например, активация аутофагии - процесса очистки клеток от поврежденных компонентов.

Статья с результатами работы пермских ученых опубликована в журнале "Архив патологии". Исследование было выполнено при поддержке гранта Российского научного фонда.